Сочетание признаков повышенного гемолиза и фотодерматита

Сочетание признаков повышенного гемолиза и фотодерматита

Таким образом, сочетание признаков повышенного гемолиза и фотодерматита должно наводить на мысль об эритропоэтической уропорфирии. Диагноз требует немедленной операции, так как спленэктомия, проведенная у маленьких детей, предотвращает развитие необратимых изменений. Заключение Наследственные знзимопатии эритроцитов — это большая и разнообразная группа биохимических дефектов клетки, ослабляющих ее жизнеспособность и функциональные возможности. Клинически эти дефекты проявляются в виде широкого спектра гемолитических состояний — от полного или почти полного отсутствия признаков гемолиза, до тяжелой хронической гемолитической анемии с частыми потребностями больных в гемотрансфузиях или в хирургическом вмешательстве (спленэкто- мия). Другим вариантом проявления энзимопатий является острая гемолитическая реакция у практически здоровых лиц в ответ на воздействие неблагоприятных факторов (химические агенты, механические травмы, вирусные инфекции, переутомление и др.). Другим вариантом проявления энзимопатий является острая гемолитическая реакция у практически здоровых лиц в ответ на воздействие неблагоприятных факторов (химические агенты, механические травмы, вирусные инфекции, переутомление и др.). При изучении клинических аспектов эритроцитарных энзимопений иногда приходится сталкиваться с фактами, что в одной семье при одинаковой степени ферментной недостаточности клиническая выраженность гемолиза может быть различной: у одних лиц гемолиз субкомиенси- рованный, у других — умеренная или даже тяжелая гемолитическая анемия.

Причины столь разной реакции на один и тот же дефект пока не достаточно ясны. Однако следует помнить, что красные клетки крови и организм в целом обычно имеют возможность в определенной степени компенсировать нарушения, которые возникают при блокаде какой-либо биохимической реакции.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Загрузка ... Загрузка ...

Оставить комментарий

Почта (не публикуется) Обязательные поля помечены *

Вы можете использовать эти HTML теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите самый большой кружок: