Нарушение активности РФПФК

Нарушение активности РФПФК

У лиц с аномальной активностью фермента в эритроцитах обнаружена повышенная концентрация ионов натрия. Известные случаи нарушения активности АТФ-азы свидетельствуют о полиморфной природе этого дефекта. Valentine с соавторами (1972) описали случай гемолитической анемии, связанной с дефицитом. активности этого фермента у женщииы- негритяпки, 29 лет. Больная с детства страдала анемией, течение которой постепенно ухудшалось. Больная с детства страдала анемией, течение которой постепенно ухудшалось.

В 16-летнем возрасте больной была удалена селезенка, в возрасте 24 лет произведена холецистэктомия. После спленэктомии содержание гемоглобина повысилось до 9— 12 г%, содержание ретикулоцитов колебалось от 10 до 40%. Стабильность гемоглобина была нормальной, осмотическая резистентность эритроцитов после инкубации — несколько сниженной. Аутогемолиз повышен до 11,2—12,4%, причем глюкоза усиливала его, а АТФ полностью корригировал (II тип). Уровень восстановленного глутатиона оказался несколько повышенным, распределение фосфолипидов — без отклонений от нормы.

Нарушенной была активность лишь РФПФК, которая составляла Vs—Vz нормального уровня. Концентрация адениннуклеотидов — АМФ, АДФ, АТФ, была значительно выше нормы, что может быть связано с высоким ретикулоцитозом. Родители больной умерли, у сына выявить нарушение активности РФПФК не удалось.

Уникальность этого дефекта не позволяет судить ни о характере наследования, ни о причинах гемолиза. Возможно, преждевременная гибель эритроцитов является следствием низкой концентрации НАД и НАДФ, но их уровень не был определен. НАД и НАДФ служат кофермептами многих реакций, прежде всего дегидроген а зпых. Теоретически дефицит активности кофермента может уменьшить скорость реакции, которую он обслуживает, и затормозить интенсивность обменного цикла, особенно в период, когда требуется его напряженная работа.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Загрузка ... Загрузка ...

Оставить комментарий

Почта (не публикуется) Обязательные поля помечены *

Вы можете использовать эти HTML теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите самый большой кружок: