Изменения в суставах

Изменения в суставах

По данным Stich, 85% уропорфирина мочи относится к I изомеру, тогда как у здоровых людей значительную часть уропорфирина составляет III изомер. Болезнь передается по наследству аутосомно и рецессивно. Вероятно, существует какой-то физиологический репрессор, который тормозит избыточное образование порфиринов. При эритропоэтической уропорфирии имеет место нарушение образования этого репрессора, что ведет к огромному синтезу порфиринов, их накоплению в эритроцитах. Эритроциты становятся неполноценными, разрушаются в селезенке.

Эритроциты становятся неполноценными, разрушаются в селезенке. Повышенное отложение порфиринов в коже приводит к ее фотосенсибилизации. Изменения в суставах являются следствием контрактур, возникающих после рубцевания язв. Изменение цвета зубов связано с наличием в них порфиринов. Эффект спленэктомии при этой болезни (Sate, Takahashi и Marval, Pens, 1934; Вахter, 1958) обусловлен тем, что разрушение эритроцитов происходит в селезенке.

Спленэктомия уменьшает не только степень анемии, но и выход порфиринов из разрушенных эритроцитов и препятствует отложению порфиринов в коже. Parker описал случай тяжелой эритропоэтической про- топорфирии, сочетающейся с тяжелой гемолитической анемией. При этой форме имеет место появление нетяжелых ожогов после пребывания на солнце.

Рубцов на коже, как правило, не бывает В эритроцитах обнаружено значительное повышение содержания IX нормального изомера протопорфирина (в 500—1000 раз). Этот порфирин не выделяется с мочой Протопорфирин менее токсичен, чем уропорфирин, но облучение эритроцитов таких больных in vitro ультрафиолетовыми лучами ведет к разрушению эритроцитов. Тем не менее гемолитической анемии у большинства больных нет. Мы наблюдали две семьи больных эритропоэтической протопорфирией.

Чтобы улыбка была действительно ослепительной, важно доверить свои зубки настоящим профессионалам. Наращивание зубов в Алматы поможет устранить и дефекты зубов, и эмали, и неверный прикус, и даже исправить положение в случае отсутствия целого фрагмента.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Загрузка ... Загрузка ...

Оставить комментарий

Почта (не публикуется) Обязательные поля помечены *

Вы можете использовать эти HTML теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите самый большой кружок: