Category Archives: Новости

Второй этап разрушения гема

Второй этап разрушения гема

Tcnhunen с соавторами (1971) в серии работ показали, что имеется другая ферментная система, обнаруженная в микросомах почек, печени и других органов. Первый этап, лимитирующий скорость всей реакции, — образование биливердина из гема с помощью фермента НАДФ-Н- зависимой гемоксигеназы.

Гемоглобин нормобластов костного мозга

Гемоглобин нормобластов костного мозга

От 10 до 20% билирубина происходят из гема или порфирина, оставшихся неиспользованными при синтезе гемоглобина, из гемоглобина нормобластов костного мозга, разрушенных на месте образования. Определенная часть билирубина образуется из гема, содержащегося в миоглобине,

Нарушение активности РФПФК

Нарушение активности РФПФК

У лиц с аномальной активностью фермента в эритроцитах обнаружена повышенная концентрация ионов натрия. Известные случаи нарушения активности АТФ-азы свидетельствуют о полиморфной природе этого дефекта. Valentine с соавторами (1972) описали случай гемолитической

Наследственные гемолитические анемии

Наследственные гемолитические анемии

Наследственные гемолитические анемии, связанные с избыточным синтезом порфиринов Среди различных форм порфирии лишь эритропоэтическая уропорфирия почти постоянно сопровождается гемолитической анемией. Эта форма порфирии впервые была описана Gunther в 1912 г. Заболевание начинается в раннем

Изменения в суставах

Изменения в суставах

По данным Stich, 85% уропорфирина мочи относится к I изомеру, тогда как у здоровых людей значительную часть уропорфирина составляет III изомер. Болезнь передается по наследству аутосомно и рецессивно. Вероятно, существует какой-то физиологический репрессор, который тормозит избыточное

Сочетание признаков повышенного гемолиза и фотодерматита

Сочетание признаков повышенного гемолиза и фотодерматита

Таким образом, сочетание признаков повышенного гемолиза и фотодерматита должно наводить на мысль об эритропоэтической уропорфирии. Диагноз требует немедленной операции, так как спленэктомия, проведенная у маленьких детей, предотвращает развитие необратимых изменений. Заключение